Non-Hodgkin limfómák tünetei és kezelése

A nyirokrendszer fontos szerepet játszik a fertőzések és a betegségek, köztük a daganatos megbetegedések elleni védelemben. A Non-Hodgkin-limfóma (NHL) sokféle kórképet magába foglaló betegségcsoport, mely a nyirokszövet speciális fehérvérsejtjeinek, az ún. B- vagy T-limfocitáinak rosszindulatú daganatos megbetegedése.

 

A Non-Hodgkin limfómák előfordulása

 

Az NHL előfordulása növekvő tendenciát mutat, 100.000 lakosra évente 5-10 új megbetegedés jut. Legtöbbször időskorban jelentkezik, és bár mindkét nem megkaphatja, a betegség inkább a férfiakat sújtja (férfi:nő arány 1,5:1). AIDS-ben fokozott az NHL gyakorisága (az egészséges emberek körében észleltnél 1000´ magasabb), mely sokszor szokatlan megjelenésben, pl. a központi idegrendszerben alakul ki.

Klinikailag az NHL B- és T-sejtes limfómákra osztható. Az esetek 80-85 százaléka B-sejtes, míg a fennmaradó 15-20% T-sejtes limfóma. Mindkét csoporton belül megkülönböztetnek:

  • indolens (mérsékelten rosszindulatú),
  • agresszív,
  • és kifejezetten agresszív limfómákat.

Ez a beosztás a szövettani sajátosságokon kívül figyelembe veszi a betegség klinikai viselkedését - a kórlefolyás gyorsaságát, kezelésre adott választ - is.

Az indolens és az agresszív non-Hodgkin limfómának is számos típusa van. Az érintett nyirokcsomóból vagy szövetből vett biopszia, azaz a szövetminta segítségével az orvos megtudja állapítani a betegség típusát. Ha a beteg nyirokcsomók szövettani vizsgálata azt mutatja, hogy a nyirokcsomók megőrizték normális szerkezetüket, a limfóma follikuláris, ha nem, akkor a limfóma diffúz. Általában a follikuláris limfómák az indolens formára, a diffúz limfómák pedig az agresszív formára jellemzők. Ezek az eredmények további információkat adnak az orvos kezébe a betegség lehetséges lefolyásáról és a legmegfelelőbb kezelésről.

A Non-Hodgkin limfómák okai

 

A non-Hodgkin limfóma keletkezésének oka sokszor ismeretlen, de a betegségnek vannak kockázati tényezői. Egyes vírusfertőzések (pl. HIV, HTLV 1 vírus, Epstein-Barr vírus, herpeszvírus) kóroki szerepe egyértelműen igazolódott. Veleszületett vagy szerzett immunhiányos állapotok, pl. szervátültetést követően alkalmazott, az immunrendszer működését gátló kezelés, illetve az egyéb daganatos betegség miatt végzett sugár- és kemoterápia ugyancsak hajlamosít NHL kialakulására.

A bakteriális fertőzések ritkábban okoznak non-Hodgkin limfómát, mint a vírusfertőzések. A gyomornyálkahártya sok éven át tartó baktériumfertőzése (Helicobacter pylori) azonban a mérsékelten rosszindulatú gyomorlimfóma kialakulásához vezethet (MALT-limfóma).

A non-Hodgkin limfóma nem öröklődik, ezért a beteg családjának ugyanannyi esélye van a betegségre, mint más embernek.

 

A Non-Hodgkin limfómák tünetei

 

A legtöbb betegnél az első tünet a fájdalmatlan, aszimmetrikus egy vagy több nyirokcsomó-régiót érintő nyirokcsomó-duzzanat, melyet általános - úgynevezett "B-tünetek" - mint láz (38 Celsius-fok feletti), éjszakai izzadás és testsúlycsökkenés (fél év alatt a testsúly több mint 10 százaléka) is kísérhetnek. Utóbbi tünetek jelenléte a betegség szóródására utal. A betegek 5-10 százalékában a száj és a garatképletek nyirokszövete érintett, ami "torokfájást" vagy hangos, illetve nehezített légzést okozhat. Az esetek felében a csontvelő is érintett, ennek következtében vérszegénység, fehérvérsejt- és trombocitaszám-csökkenés következhet be. A T-sejtes limfómák gyakran a nyirokszerveken kívül, pl. a gyomorban, bélben helyezkednek el, ezért a betegség akut hasi megbetegedés képében is jelentkezhet. Nem ritka a bőr, az agy, a herék, a pajzsmirigy megbetegedése. B-sejtes limfómához nemritkán kóros fehérjék megjelenése társul (monoklonális gammopátia).

 

A Non-Hodgkin limfómák diagnózisa

 

A diagnózis az érintett nyirokcsomó vagy más szerv (pl. bőr, gyomor) szövettani vizsgálata alapján állítható fel, ami egyben a kezelés és a kimenetel meghatározása szempontjából is elengedhetetlen. A betegség kiterjedtségének, később a kezelés hatékonyságának meghatározásához képalkotó vizsgálatokra - ultrahang, CT, MRI, izotópos módszerek (gallium scan, pozitron emissziós tomográfia - PET) - esetleg a csontvelőből, vagy egyéb más szervből vett szövetminta vizsgálatára van szükség.

Stádiumbeosztás

Az NHL-t a Hodgkin-kórhoz hasonlóan 4 stádiumba (osztályba) sorolják, azonban ez esetben az elsődleges nyirokcsomó (70%), illetve a nyirokcsomón kívüli elsődleges szervi érintettség (30%) között is különbséget tesznek.

I. stádium - Egy nyirokcsomó-régió, illetve egy nyirokcsomón kívüli szerv érintettsége.

II. stádium - A limfóma sejtek kettő vagy ennél több nyirokcsomó-régiót érintenek a rekeszizom azonos oldalán (a rekeszizom alatt, vagy felett). Vagy: egy nyirokcsomó érintettsége, mely átterjed a szomszédos szervre. Vagy: limfómasejtek találhatók több nyirokcsomó-régióban is a rekeszizom azonos oldalán.

III. stádium - Több nyirokcsomó érintett a rekeszizom mindkét oldalán, valamint e nyirokcsomó-régiók közelében lévő szervek vagy szövetek is érintettek lehetnek.

IV. stádium - Nyirokcsomók, nyirokcsomón kívüli szövetek vagy szervek diffúz érintettsége, illetve szóródott betegség nyirokcsomó-érintettséggel vagy anélkül.

Kiegészítésként a római számok mellett "A" jelöli, ha nincsenek általános tünetek, míg "B", ha az alábbi három specifikus tünetből legalább egy tünet jelen van:

  • Visszatérő, megmagyarázhatatlan láz (38°C-nál magasabb testhőmérséklet).
  • Éjszakai izzadás.
  • A testsúly 10%-ának akaratlan elvesztése 6 hónap alatt.

 

A Non-Hodgkin limfómák kezelése

 

Indolens limfóma I. és II. stádiumában a választandó kezelési mód az érintett nyirokcsomó vagy szövet besugárzása. III. és IV. stádiumban az általános tünetek megjelenése, a vérképzés elégtelensége, az állapot gyors romlása, a szervkárosodás, a nagy daganattömeg, illetve a nagymértékben megnagyobbodott lép és a kóros fehérjék szintjének 9 g/dl feletti értékre emelkedése kemoterápia elvégzését teheti szükségessé. Kemoterápiával azonban nem érhető el teljes gyógyulás, ezért különféle, egyéb kezelési eljárások (interferon, purinanalógok, monoklonális antitestek, autológ - saját - őssejt-transzplantáció, stb.) alkalmazása is szükségessé válhat. Agresszív és kifejezetten agresszív limfómák esetében kombinált kemoterápiát végeznek a stádiumtól függően sugárkezeléssel vagy anélkül. Az elsőként alkalmazott kezelésre nem reagáló fiatal betegeknél, továbbá a visszaesőknél és a magas kockázati csoportba soroltaknál (LDH-emelkedés, több nyirokcsomón kívüli góc, súlyos általános állapot) "mentő" (salvage) nagydózisú kemoterápiát követően autológ őssejt-transzplantációt kell végezni.

A kemoterápiát napjainkban a megfelelő indikációkban a monoklonális antitestből álló immunterápia kezeléssel kiegészítve alkalmazzák. A monoklonális anitest-terápia áttörést hozott a non-Hodgkin limfómás betegek ellátásában. Hatását úgy fejti ki, hogy a limfóma sejtek feszínén található fehérjéket támadja, így a gazdaszervezet érdemi károsítása nélkül csak a limfóma sejtek pusztulnak. Fokozza más kezelések hatékonyságát, anélkül hogy további mellékhatásokat okozna. Önállóan is alkalmazható.

Alkalmazása kényelmes és biztonságos, mivel célzottan a beteg sejtekre hat, nem jellemzőek rá a kemoterápia kellemetlen mellékhatásai. Ezzel a kezeléssel a korábbiakhoz képest az agresszív limfómák teljes gyógyulása 20-30%-kal javult, valamint az indolens non-Hodgkin limfómák esetén az indukciós kezelés eredményessége szintén jelentősen javult.

 

Forrás: http://www.hazipatika.com/betegsegek_a_z/non-hodgkin_limfomak/277